L’AUTISME INFANTILE

 

Cours préparé par des internes et commenté par Pr Houzel mars 2003

 

Sommaire :

1.     Introduction. Historique. 1

2.     épidémiologie. 1

3.     clinique. 2

4.     diagnostic différentiel 3

5.     bilan. 4

6.     étiologie. 4

7.     psychopathologie. 5

8.     évolution. 6

9.     traitements. 6

10.       psychoses infantiles non autistiques. 7

 

 

 

1.   Introduction. Historique

Névrose = maladie des nerfs. Psychose = maladie de l’âme. Autos= soi-même en grec.

Freud -> autoérotisme = étape normale dvpt psy mais fixation à ce stade :origine de la démence précoce.

Autisme a été formé par Bleuler en enlevant éros à autoérotisme !

Historique : Victor l’enfant sauvage du Dr Itard ( échec humanisation). Les Idiots. Démence précoce de Kraepelin =schizophrénie en 1911.

1943 : Léo Kanner : fin de l’adultomorphisme, description clinique de 11 patients autistes infantiles.

NB : Bleuler parle de délire autistique qd capté par ses propres productions psychiques d’où il ne reste plus d’énergie pour communiquer avec les autres/ investir le monde extérieur.

 

2.   épidémiologie

 


3.   clinique

-         trouble contact affectif : retrait autistique. « dans sa bulle », refus net du contact.

-         altération de la communication : verbale et non verbale :

 deux caractéristiques : inversion pronominale (l’enfant parle de lui [il ne dit pas « je »] comme on lui parle [tu] ou comme on parle de lui [il]) et écholalie différée (NB : l’écholalie immédiate est normale dans le développement)

-         besoin d’immuabilité et restriction des intérêts : (avec résistance aux changements )

 NB : l’autiste n’a pas accès au jeu symbolique = utiliser un objet pour une autre utilisation (ex du crayon qui sert de pistolet) alors que l’autiste utilise l’objet pour la sensation (flairage, s. du cube brûlant)

-         modulation sensorielle- motricité

-         baisse QI svt (QIP < 70, QIV < 55)

 

 

- cf échelle de Didier Houzel sur 10 items : signes non spécifiques à interpréter selon le niveau global de dvpt de l’enfant. Intérêt de dépister un risque autistique ou un syndrome d’évitement social. (NB : les mouvements stéréotypés après 6 mois viennent en lieu et place des émotions)

-         cf  échelle CHAT (check list for autism and toddlers)  très prédictive après 18 mois quand il y a un défaut d’attention conjointe, de pointage proto-déclaratif et/ou de jeu de « faire-semblant »

 

 

-         Autistes de « haut niveau », sd d’Asperger : autisme infantile avec accès au langage oral et écrit, sans stéréotypies motrices, maladroits, avec incompréhension des émotions d’autrui et intérêt ou compétence démesuré(e) dans un domaine précis.

-         « polyhandicap »  associant un retard de développement, des troubles neurologiques et des signes d’autisme

 


4.   diagnostic différentiel

 

-    rubéole congénitale, Herpès, CMV, toxo, …

-   encéphalites et méningites pré et post natales, phénylcétonurie (autosomique récessif chr 12 q 22-4, dépistage néonatal)

-   phacomatoses [maladies avec petites tumeurs ou kystes] : neurofibromatose de Von Recklinghausen, Sclérose Tubéreuse de Bourneville, maladie de Von Hippel-Lindau,

-   syndrome d’Angelman (happy puppet child) : (disomie [reçoit 2 allèles d’un seul parent] 15q11-3 quand délétion d’o. paternelle), associe mvts désordonnées et soudains, rires immotivés, hypotonie, ataxie, retard mental et moteur, épilepsie, microcéphalie

-   syndrome de Prader-Willi-Labarhart-et-Fanconi : (disomie 15 q 11-3 quand délétion d’o. maternelle), hypotonie musculaire avec adynamie chez nrs, puis retard moteur et staturo-pondéral, débilité mentale sévère, obésité considérable compliquée parfois de diabète, anomalies faciales, ostéoarticulaires (vertébrales et coxales), et hypogonadisme,

-   syndrome de Rett : encéphalopathie d’origine inconnue se manifestant entre 6 et 18 mois chez la fille après une période de développement normal par une régression des acquisitions, l’apparition de stéréotypies manuelles, de crises convulsives, de microcéphalie et de dysfonctionnment respiratoire (dégénérescence),

-   syndrome de Landau Kleffner :perte du langage (aphasie) et apparition de signes comitiaux avec altération de l’EEG  vers l’âge de 3 ans,

-   syndrome du chromosome X fragile : maladie par aberration chromosomique ( presque récessif lié à l’X mais mutation instable ; fragilité chr Xq27-8 ) (touche surtout les garçons mais 30% filles ont un retard mental ) associe une débilité mentale inconstante, une macro-orchidie bilatérale inconstante, une agressivité inconstante et une dysmorphie faciale : visage allongé, front haut, grandes oreilles mal ourlées, lèvres épaisses, incisives sup larges et écartées.

-                    Epilepsie (30 % cas)

-                    Thalidomide (anti émétique : pb si 20 au 24ième jour de Grossesse)

-                    Ac.valproïque (Dépakineâ) pendant Grossesse

-                    Alcool pendant la grossesse


5.   bilan

DIAGNOSTIC POSITIF : CLINIQUE

Sinon : examen neuropédia (malformations, comitialité, sensoriel)

            examens complémentaires : EEG, PEA, caryotype et recherche d’X fra ou autre selon clinique

            examen psychologique : Dvt , QI, niveau de langage

 

 

 

 

 

 

 

 

 

6.   étiologie

·        facteurs de risques

·        Etudes génétiques : RR entre 50 et 100 pour la fratrie, RR = 90 pour jumeaux , (probablement plusieurs gènes environnement-dépendants mais non encore trouvés)

·        Etudes biochimiques

 


7.   psychopathologie

·        approches cognitivistes :

o       dysfonctionnement cérébral -> trouble de la communication

o       défaut de « theory of mind »

o       trouble de l’imitation (normalement inné à la naissance)

o       difficulté à reconnaître les émotions d’autrui

·        approches éthologiques :

o       défaut de comportement d’attachement

o       dysfonctionnement interactif précoce

o       conflit entre comportement d’approchement et d’évitement

·        la psychanalyse :

o       point de vue génétique : selon les stades de dvpt :

§         M.MAHLER : phase autistique normale de 0 à 3 mois (donc échec pour en sortir -> autisme primaire) puis phase symbiotique normale de 3 à 9 mois  (donc échec pour en sortir -> autisme secondaire) puis phase normale d’individuation/séparation de 9 à 36 mois ; cette théorie est abandonnée depuis la découverte des compétences du nrs

§         WINNICOTT : holding-handling-object presenting : défaillance maternelle->Moi immature-> dépression psychotique (perte du sein -> arrachement d’une partie de la bouche)

o       Point de vue dynamique : transfert/contre-transfert (post Kleinien)

§         BION : théorie du défaut de la pensée. Nrs/mère = contenu/contenant. Capacité de rêverie de la mère transforme (fonction a) les projections de l’insatisfaction pulsionnelle b (plaisir/déplaisir)  en éléments a qui sont combinables( psychisme, hallucinations, somatisations) . NB : le bébé ne peut rien faire de psychique des éléments b , il ne peut que les évacuer car ils n’ont aucune valence de liaison.

§         MELTZER : 4 étapes dans la relation d’objet : 1) démantèlement = mise en Kit (suspension de l’attention -> clivage du Moi selon sensorialité au lieu de la convergence des sens normale grâce à  l’attention conjointe) -> fragmentation des objets selon les sens ; une partie du self est satisfaite par une partie de l’objet ; l’enfant autiste ne cherche qu’à avoir des sensations) 2)conduite d’aggripement (identification adhésive bidimensionnelle), 3) identification projective dans les 3 dimensions, 4) identification introjective

§         Frances TUSTIN : fantasme de discontinuité (Winicott = besoin continu d’exister) : comment faire du continu avec du discontinu ?: condition le permettant = la bonne distance (travail d’accompagnement), condition ne le permettant pas -> vécu comme un arrachement (physique car pas de capacité d’élaboration) le plus souvent localisé dans la bouche de l’enfant -< arrachement de l’objet et d’une partie de soi. Pour vivre le moins de discontinuité possible après ça, l’enfant autiste vit en continu avec des sensations. Naissance psychique = confrontation avec un autre avec de la discontinuité.

 

8.   évolution

·        déficitaire : grande dépendance institutionnelle

·        autisme

·        amélioration partielle

·        favorable vers la guérison

o       facteurs pronostiques négatifs :

§         absence de langage à 5 ans

§         QI très bas

§         Pathologies associées

o       facteurs pronostiques positifs :

§         PEC précoce pendant la période de plasticité initiale

§         Maintien d’un lien de qualité entre enfant et parents

 

9.   traitements

 

Faire TOUT ce qui peut aider +++

·        objectifs : considérer l’autiste d’emblée comme un sujet. TTT le plus précoce possible

·        psychothérapies : psychanalyse permet le plus souvent disparition des mutilations et acquisitions du langage

·        ttt éducatifs et rééducatifs (ex conditionnement par TEACCH : attention à l’arrêt brutal où les autistes se retrouvent ensuite à la case départ) il faut que ça soit adapté à l’enfant et que ça aie du sens pour l’enfant

·        apports pédagogiques : intégration scolaires à conditions du ttt autour et de travailler l’intégration scolaire par des synthèses scolaires régulières avec l’enseignant

·        ttt institutionnels : rencontre, pare-excitation, contenant = les 3 fonctions de l’institution

·        action thérapeutique auprès des parents : aider l’enfant à acquérir l’altérité

·        ttt médicamenteux : place secondaire

 

 

10.                    psychoses infantiles non autistiques

 

 

·         les DYSHARMONIES PSYCHOTIQUES associent une atteinte en secteur du dvpt de l’enfant et des traits psychotiques envahissant le développement globale (= spt autistiques). CFTMEA : psychose précoce avant 3 ans et tardive après 3 ans. Dans classification (multiple et complexe ) : mélange des niveaux (spt) et psychodynamiques(processus primaire et secondaires), intrication dvt affectif, imaginaire et cognitif.

 

·        La PSYCHOSE SYMBIOTIQUE est une description psychopathologiue selon M.Malher en 1952 (régression à la phase symbiotique de Mahler) qui associe : angoisse de séparation intense, spt psychotique (délire fusion ou toute puissance), désorganisation du comportement (léchage, reniflage, tr sommeil…) et ambivalence affective.

 

 

·        REMARQUE IMPORTANTE +++ :  l’autisme de Kanner est le tableau pur. L’autiste ne peut s’engager sur le chemin de l’individuation. Le reste = psychoses variées. Ces autres formes de psychoses infantiles ne font qu’un bout de chemin dans l’individualisation mais restent instables à cause de l’intolérable de l’altérité (comme dans autisme) ; donc même pb de fond mais solutions différentes (l’autre est représenté, le Moi s’organise, mais il y a une sorte de confusion, d’intrusion de soi dans l’autre et réciproquement [entremêlement] ). Le Père est séparateur et castrateur mais aussi tiers qui permet de faire durer le lien à distance.